《睡眠障礙國際分類(第3版)》: 現代社會中,為保障健康幸福和正常的功能狀態,人們必須保持足夠的清醒。昏昏欲睡容易導緻在許多方麵齣現嚴重的行為能力下降,並可能危及傢庭和職業安全,造成交通事故。本章描述的是在無夜間睡眠受擾或晝夜節律紊亂的前提下,以白天嗜睡為主訴的一類疾病。如果並存其他的睡眠障礙,必須經充分治療後纔可以確定是否為此類疾病。本章的疾病分類中,嗜睡(hypersomnolence)通常是指過度睏倦欲睡的癥狀,而過度睡眠(hypersomnia)是指具體疾病,如特發性過度睡眠(idiopathic hypersomnia)。 白天嗜睡(Daytime sleepiness)定義為白天主要清醒時段不能保持清醒和警覺,齣現難以剋製的睏倦欲睡或非預期地進入瞌睡和睡眠狀態。嗜睡(sleepiness)的嚴重程度有所不同,在久坐、無聊、枯燥、單調而無須主動參與的情景下更容易齣現。一些患者入睡之前可以意識到睡意增加,而另一些患者在不知不覺中或毫無前驅癥狀而突然入睡,即睡眠發作(sleep attacks)。這組患者有時可因嗜睡而齣現機動車事故。嗜睡錶現形式各異,一些每日總睡眠量明顯增多,但並沒有真正精神體力恢復的感覺;另一些則錶現為小睡後可以暫時緩解癥狀,但之後很快重現。低齡兒童可能錶現為夜間睡眠時間過長或先前已消失的白天小睡(daytime napping)又重新齣現。兒童可能齣現注意力渙散、情緒不穩定、行為多動或學習成績不佳等似乎與嗜睡不一緻的錶現。大多數情況下,過度嗜睡(excesslve sleepiness)是一個慢性癥狀,必須齣現至少3個月纔能考慮診斷。白天嗜睡的嚴重程度可以使用主觀評價如艾潑沃斯嗜睡量錶(Epworth Sleepiness Scale,ESS)和客觀檢查多次睡眠潛伏時間試驗(Multiple Sleep Latency Test,MSLT)來量化。這些檢查方法並非總是彼此相關,必須充分結閤臨床判斷綜閤考慮。臨床應用中,MSLT對睡眠剝奪和晝夜節律的變化十分敏感。習慣於整夜清醒而白天睡眠的人,MSLT不能作為確定診斷的試驗。尚不能確定上午8點至下午6點以外時間進行的MSLT中睡眠潛伏時間的正常和異常範圍。無6歲以下兒童MSLT的正常值。 MSLT測定的是安靜環境中入睡的生理傾嚮。在診斷中樞嗜睡性疾病(central disorders of hypersomnolence)的過程中,應按照美國睡眠醫學會(American Academy of Sleep Medicine,AASM)實踐參數中的標準流程來進行MSLT。值得注意的是,患者在進行MSLT的前一周,特彆是檢查前夜盡可能保證充足睡眠。對於一些睡眠時相延遲綜閤徵的患者,可能需要推遲喚醒時間及隨後MSLT的開始時間。強烈建議通過睡眠日誌(sleeplog)和體動記錄儀(actigraphy)(如果可能)來證實MSLT前1-2周內的睡眠是否充足。通常認為,MSLT平均睡眠潛伏時間小於5分鍾提示嗜睡,而超過10分鍾則認為警覺性正常。在本章中,將MSLT平均睡眠潛伏時間小於8分鍾定義為具有診斷意義的嗜睡。此值是診斷發作性睡病的最佳截點,大約90%發作性睡病患者的睡眠潛伏時間低於這個數值。MSLT中齣現的多次睡眠起始快速眼球運動期(sleep onset rapid eye movement periods,SOREMP)比平均睡眠潛伏時間小於或等於8分鍾對於診斷發作性睡病更具特異性,盡管SOREMP也可能齣現在睡眠不足、晝夜節律紊亂(包括睡眠時相延遲或倒班工作障礙)、睡眠呼吸障礙人群中,或偶爾在正常人中齣現。應當結閤患者病史和白天嗜睡主訴,充分理解MSLT的結果。 清醒維持試驗(Maintenance of Wakefulness Test)是測定受試者在昏暗、安靜環境中保持清醒能力的試驗,經常用於評估治療反應,而不應用於診斷。 連續24小時睡眠監測或至少1周的體動記錄儀記錄有助於診斷某些特發性過度睡眠。所有被診斷為嗜睡(hypersomnolence)的病例,都應進行其他睡眠障礙、內科和精神疾病、物質和藥物使用情況的迴顧和評價。 本版《睡眠障礙國際分類》對某些中樞嗜睡性疾病的命名進行瞭修改。特彆是發作性睡病,原為伴猝倒的發作性睡病和無猝倒的發作性睡病,現更改為1型發作性睡病和2型發作性睡病。此改變是根據下丘腦分泌素(hypocretin)即食欲素(orexin)缺乏是確定此病分類最精準的基本標誌這一理念。由於一些無猝倒的發作性睡病患者的腦脊液(CSF)下丘腦分泌素.1也呈低水平,此時使用“伴猝倒發作性睡病”或“發作性睡病.猝倒型”顯然並不閤適。此修改並非隱含有無猝倒在臨床上並不重要,也不意味著必須進行CSF下丘腦分泌素.1的檢測。此外,取消特發性過度睡眠(idiopathic hypersomnia)亞型分類的具體原因將在相應章節討論。以Kleine-Levin綜閤徵替代此前的復發性過度睡眠(recurrent hypersomnia)是因為資料顯示二者屬於同一疾病,並且缺乏其中一個疾病屬於另一個疾病某個亞型的確切依據。 ……
前言/序言
在醫學領域,疾病分類具有很多重要作用。其中最為常見的作用是指導臨床醫師確定某種疾病狀態。在此過程中,分類係統能夠為臨床醫師提供發病機製、預後、病程和遺傳性等諸多重要信息。此外,醫師對疾病分類的判斷很大程度上會影響治療乾預的選擇。反之,這些疾病纍積的治療反應也被用於進一步完善疾病分類。分類係統也有助於定義特定的學科領域,對於像睡眠醫學這樣跨越許多相關專業的學科,這一點顯得尤為重要。最後,分類係統能夠提示相關病理領域中的不確定和重疊之處,因此對於指導未來研究計劃至關重要,這將擴展我們對於各種疾病臨床特徵、病理生理學和治療反應的認識和理解。 睡眠醫學領域格外重視疾病分類工作,早在30多年前即形成瞭《1979年美國睡眠障礙協會睡眠和覺醒障礙診斷分類》(1979 American Sleep Disorders Association's Diagnostic Classification of Sleep and Arousal Disorders)。此後,隨著對睡眠障礙認識的加深,在對分類係統修訂的過程中使用瞭很多不同的結構化方法(structural approaches),最終形成瞭《睡眠障礙國際分類(第2版)》。盡管存在一定局限性,該版本構架得當、方便使用,因此新修訂延續瞭這種結構。 理想情況下,分類係統應以病理生理學為主要基礎。然而該方法依賴於對某一領域疾病或紊亂的大量病理生理知識的積纍。鑒於目前對很多睡眠疾病的理解和認識尚不充分,《睡眠障礙國際分類(第3版)》采用瞭不同於傳統疾病分類的方法,在病理生理學的基礎上,綜閤瞭現象學和以器官係統為中心的方法。雖然有這些缺陷,此方法已為睡眠醫學的臨床醫師們所熟悉和使用。 隨著睡眠醫學領域影響力迅速擴展以及相關需求日益增加,美國睡眠醫學會專傢理事會(American Academy of Sleep Medicine Board of Directors)於2011年批準修訂《睡眠障礙國際分類(第2版)》。任命主席,主編,組建瞭包括負責主要章節的獨立工作組和兩名兒科顧問在內的執行委員會。2011年7月召集專傢集中討論分類手冊的主要結構和內容。根據專傢反饋意見,各工作組著手確定各章節的疾病目錄並提齣相應診斷標準。該過程包括對每個潛在診斷及其主要特徵的全麵文獻檢索。形成診斷標準草案後提交執行委員會(包括各組組長和兒科顧問)、AASM專傢理事會審閱修改。修訂後的標準分發至相應領域專傢進行外部審稿,並且麵嚮國際學會和AASM成員單位徵求意見,得到瞭審慎的審閱和修改意見。之後,啓動文字修訂工作,完成修訂稿後,再次進行同樣的審閱修改程序。最終定稿之前,根據AASM專傢理事會的建議進一步完善相應內容。在此過程的各個環節中,專傢們付齣瞭巨大努力,盡可能保證內容來自現有的、有效科學證據。然而,由於某些領域的有效證據尚不充足,相應疾病分類由工作組、任務委員會和審閱者的一緻意見決定。 ICSD-3的使用 如上所述,本書延續瞭《睡眠障礙國際分類(第2版)》的主要結構,大體上臨床分類未予改動。除兒童阻塞性睡眠呼吸暫停外,兒科診斷已納入到主要臨床診斷中。當需要根據兒科癥狀調整診斷標準時,將在診斷標準部分予以注釋說明。為瞭突齣疾病隨年齡發展的臨床特徵,添加瞭以年齡特點為標題的內容。診斷名稱之後列有與之對應的ICD編碼(9-CM和10-CM)。由於睡眠障礙國際分類和ICD係統之間的復雜差異,編碼的分配工作遇到瞭很大挑戰,這部分內容將在後麵編碼(coding)部分做進一步說明。 臨床分類係統的本意是盡可能地使用最具代錶性的用語來定義疾病,但是醫師應理解,可能齣現某些臨床錶現不能完全滿足某一疾病診斷標準的情況。因此,臨床中診斷標準可能需要做齣某些調整。除特殊情況以外,要求滿足所有診斷標準方可確立診斷。睡眠障礙國際分類中大部分疾病的診斷標準都涵蓋瞭臨床意義(例如主要癥狀、顯著影響、對某些功能造成睏擾或損傷)。這些標準對於確定哪些睡眠或清醒狀態中的相關臨床錶現需要引起臨床關注和治療具有重要意義。注釋(notes)部分提供瞭標準使用時涉及的重要定義和細節,應予以特彆關注。 和之前版本相比,本版內容有一些重要調整。其中慢性失眠障礙(chronicinsomnia disorder)的修改最為顯著,取消瞭之前各類慢性失眠的劃分,將其統一歸為慢性失眠障礙。修改理由將在失眠一章的介紹部分說明。短期失眠(short-term insomnia)的診斷仍予保留。中樞嗜睡性疾病(central disorders of hypersomnolence)中,將發作性睡病的病名改為1型發作性睡病(narcolepsy type 1)和2型發作性睡病(narcolepsy type 2)。這一修改將在該章節的介紹部分予以討論。睡眠相關呼吸障礙(sleep related breatlung disorders)中增加瞭一些新的診斷。在中樞性睡眠呼吸暫停綜閤徵(central sleep apnea syndromes)中,以氣道正壓治療誘發的中樞性睡眠呼吸暫停(treatment-emergentcentral sleep apnea)代替瞭之前廣泛使用的復雜性睡眠呼吸暫停(complex sleep apnea)一詞。