《睡眠障碍国际分类(第3版)》: 现代社会中,为保障健康幸福和正常的功能状态,人们必须保持足够的清醒。昏昏欲睡容易导致在许多方面出现严重的行为能力下降,并可能危及家庭和职业安全,造成交通事故。本章描述的是在无夜间睡眠受扰或昼夜节律紊乱的前提下,以白天嗜睡为主诉的一类疾病。如果并存其他的睡眠障碍,必须经充分治疗后才可以确定是否为此类疾病。本章的疾病分类中,嗜睡(hypersomnolence)通常是指过度困倦欲睡的症状,而过度睡眠(hypersomnia)是指具体疾病,如特发性过度睡眠(idiopathic hypersomnia)。 白天嗜睡(Daytime sleepiness)定义为白天主要清醒时段不能保持清醒和警觉,出现难以克制的困倦欲睡或非预期地进入瞌睡和睡眠状态。嗜睡(sleepiness)的严重程度有所不同,在久坐、无聊、枯燥、单调而无须主动参与的情景下更容易出现。一些患者入睡之前可以意识到睡意增加,而另一些患者在不知不觉中或毫无前驱症状而突然入睡,即睡眠发作(sleep attacks)。这组患者有时可因嗜睡而出现机动车事故。嗜睡表现形式各异,一些每日总睡眠量明显增多,但并没有真正精神体力恢复的感觉;另一些则表现为小睡后可以暂时缓解症状,但之后很快重现。低龄儿童可能表现为夜间睡眠时间过长或先前已消失的白天小睡(daytime napping)又重新出现。儿童可能出现注意力涣散、情绪不稳定、行为多动或学习成绩不佳等似乎与嗜睡不一致的表现。大多数情况下,过度嗜睡(excesslve sleepiness)是一个慢性症状,必须出现至少3个月才能考虑诊断。白天嗜睡的严重程度可以使用主观评价如艾泼沃斯嗜睡量表(Epworth Sleepiness Scale,ESS)和客观检查多次睡眠潜伏时间试验(Multiple Sleep Latency Test,MSLT)来量化。这些检查方法并非总是彼此相关,必须充分结合临床判断综合考虑。临床应用中,MSLT对睡眠剥夺和昼夜节律的变化十分敏感。习惯于整夜清醒而白天睡眠的人,MSLT不能作为确定诊断的试验。尚不能确定上午8点至下午6点以外时间进行的MSLT中睡眠潜伏时间的正常和异常范围。无6岁以下儿童MSLT的正常值。 MSLT测定的是安静环境中入睡的生理倾向。在诊断中枢嗜睡性疾病(central disorders of hypersomnolence)的过程中,应按照美国睡眠医学会(American Academy of Sleep Medicine,AASM)实践参数中的标准流程来进行MSLT。值得注意的是,患者在进行MSLT的前一周,特别是检查前夜尽可能保证充足睡眠。对于一些睡眠时相延迟综合征的患者,可能需要推迟唤醒时间及随后MSLT的开始时间。强烈建议通过睡眠日志(sleeplog)和体动记录仪(actigraphy)(如果可能)来证实MSLT前1-2周内的睡眠是否充足。通常认为,MSLT平均睡眠潜伏时间小于5分钟提示嗜睡,而超过10分钟则认为警觉性正常。在本章中,将MSLT平均睡眠潜伏时间小于8分钟定义为具有诊断意义的嗜睡。此值是诊断发作性睡病的最佳截点,大约90%发作性睡病患者的睡眠潜伏时间低于这个数值。MSLT中出现的多次睡眠起始快速眼球运动期(sleep onset rapid eye movement periods,SOREMP)比平均睡眠潜伏时间小于或等于8分钟对于诊断发作性睡病更具特异性,尽管SOREMP也可能出现在睡眠不足、昼夜节律紊乱(包括睡眠时相延迟或倒班工作障碍)、睡眠呼吸障碍人群中,或偶尔在正常人中出现。应当结合患者病史和白天嗜睡主诉,充分理解MSLT的结果。 清醒维持试验(Maintenance of Wakefulness Test)是测定受试者在昏暗、安静环境中保持清醒能力的试验,经常用于评估治疗反应,而不应用于诊断。 连续24小时睡眠监测或至少1周的体动记录仪记录有助于诊断某些特发性过度睡眠。所有被诊断为嗜睡(hypersomnolence)的病例,都应进行其他睡眠障碍、内科和精神疾病、物质和药物使用情况的回顾和评价。 本版《睡眠障碍国际分类》对某些中枢嗜睡性疾病的命名进行了修改。特别是发作性睡病,原为伴猝倒的发作性睡病和无猝倒的发作性睡病,现更改为1型发作性睡病和2型发作性睡病。此改变是根据下丘脑分泌素(hypocretin)即食欲素(orexin)缺乏是确定此病分类最精准的基本标志这一理念。由于一些无猝倒的发作性睡病患者的脑脊液(CSF)下丘脑分泌素.1也呈低水平,此时使用“伴猝倒发作性睡病”或“发作性睡病.猝倒型”显然并不合适。此修改并非隐含有无猝倒在临床上并不重要,也不意味着必须进行CSF下丘脑分泌素.1的检测。此外,取消特发性过度睡眠(idiopathic hypersomnia)亚型分类的具体原因将在相应章节讨论。以Kleine-Levin综合征替代此前的复发性过度睡眠(recurrent hypersomnia)是因为资料显示二者属于同一疾病,并且缺乏其中一个疾病属于另一个疾病某个亚型的确切依据。 ……
前言/序言
在医学领域,疾病分类具有很多重要作用。其中最为常见的作用是指导临床医师确定某种疾病状态。在此过程中,分类系统能够为临床医师提供发病机制、预后、病程和遗传性等诸多重要信息。此外,医师对疾病分类的判断很大程度上会影响治疗干预的选择。反之,这些疾病累积的治疗反应也被用于进一步完善疾病分类。分类系统也有助于定义特定的学科领域,对于像睡眠医学这样跨越许多相关专业的学科,这一点显得尤为重要。最后,分类系统能够提示相关病理领域中的不确定和重叠之处,因此对于指导未来研究计划至关重要,这将扩展我们对于各种疾病临床特征、病理生理学和治疗反应的认识和理解。 睡眠医学领域格外重视疾病分类工作,早在30多年前即形成了《1979年美国睡眠障碍协会睡眠和觉醒障碍诊断分类》(1979 American Sleep Disorders Association's Diagnostic Classification of Sleep and Arousal Disorders)。此后,随着对睡眠障碍认识的加深,在对分类系统修订的过程中使用了很多不同的结构化方法(structural approaches),最终形成了《睡眠障碍国际分类(第2版)》。尽管存在一定局限性,该版本构架得当、方便使用,因此新修订延续了这种结构。 理想情况下,分类系统应以病理生理学为主要基础。然而该方法依赖于对某一领域疾病或紊乱的大量病理生理知识的积累。鉴于目前对很多睡眠疾病的理解和认识尚不充分,《睡眠障碍国际分类(第3版)》采用了不同于传统疾病分类的方法,在病理生理学的基础上,综合了现象学和以器官系统为中心的方法。虽然有这些缺陷,此方法已为睡眠医学的临床医师们所熟悉和使用。 随着睡眠医学领域影响力迅速扩展以及相关需求日益增加,美国睡眠医学会专家理事会(American Academy of Sleep Medicine Board of Directors)于2011年批准修订《睡眠障碍国际分类(第2版)》。任命主席,主编,组建了包括负责主要章节的独立工作组和两名儿科顾问在内的执行委员会。2011年7月召集专家集中讨论分类手册的主要结构和内容。根据专家反馈意见,各工作组着手确定各章节的疾病目录并提出相应诊断标准。该过程包括对每个潜在诊断及其主要特征的全面文献检索。形成诊断标准草案后提交执行委员会(包括各组组长和儿科顾问)、AASM专家理事会审阅修改。修订后的标准分发至相应领域专家进行外部审稿,并且面向国际学会和AASM成员单位征求意见,得到了审慎的审阅和修改意见。之后,启动文字修订工作,完成修订稿后,再次进行同样的审阅修改程序。最终定稿之前,根据AASM专家理事会的建议进一步完善相应内容。在此过程的各个环节中,专家们付出了巨大努力,尽可能保证内容来自现有的、有效科学证据。然而,由于某些领域的有效证据尚不充足,相应疾病分类由工作组、任务委员会和审阅者的一致意见决定。 ICSD-3的使用 如上所述,本书延续了《睡眠障碍国际分类(第2版)》的主要结构,大体上临床分类未予改动。除儿童阻塞性睡眠呼吸暂停外,儿科诊断已纳入到主要临床诊断中。当需要根据儿科症状调整诊断标准时,将在诊断标准部分予以注释说明。为了突出疾病随年龄发展的临床特征,添加了以年龄特点为标题的内容。诊断名称之后列有与之对应的ICD编码(9-CM和10-CM)。由于睡眠障碍国际分类和ICD系统之间的复杂差异,编码的分配工作遇到了很大挑战,这部分内容将在后面编码(coding)部分做进一步说明。 临床分类系统的本意是尽可能地使用最具代表性的用语来定义疾病,但是医师应理解,可能出现某些临床表现不能完全满足某一疾病诊断标准的情况。因此,临床中诊断标准可能需要做出某些调整。除特殊情况以外,要求满足所有诊断标准方可确立诊断。睡眠障碍国际分类中大部分疾病的诊断标准都涵盖了临床意义(例如主要症状、显著影响、对某些功能造成困扰或损伤)。这些标准对于确定哪些睡眠或清醒状态中的相关临床表现需要引起临床关注和治疗具有重要意义。注释(notes)部分提供了标准使用时涉及的重要定义和细节,应予以特别关注。 和之前版本相比,本版内容有一些重要调整。其中慢性失眠障碍(chronicinsomnia disorder)的修改最为显著,取消了之前各类慢性失眠的划分,将其统一归为慢性失眠障碍。修改理由将在失眠一章的介绍部分说明。短期失眠(short-term insomnia)的诊断仍予保留。中枢嗜睡性疾病(central disorders of hypersomnolence)中,将发作性睡病的病名改为1型发作性睡病(narcolepsy type 1)和2型发作性睡病(narcolepsy type 2)。这一修改将在该章节的介绍部分予以讨论。睡眠相关呼吸障碍(sleep related breatlung disorders)中增加了一些新的诊断。在中枢性睡眠呼吸暂停综合征(central sleep apnea syndromes)中,以气道正压治疗诱发的中枢性睡眠呼吸暂停(treatment-emergentcentral sleep apnea)代替了之前广泛使用的复杂性睡眠呼吸暂停(complex sleep apnea)一词。