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编辑推荐

　　采用了临床病例讨论的基本形式，希望这种形式有助于读者，特别是神经科住院医师和主治医师结合自身的临床实践经验，形式正确的临床思维方法。
　　“临床医生最好的老师是病人”，这是北京协和医院的老教授经常对年轻医师说的一句话。其含义是告诉我们，在看病时一定耐心听取病人的主诉，详细地询问病史，并对病人进行认真的体格检查。对病人的处理，应基于对病症和病情全面掌握、分析和判断的基础上。
　　北京协和医院是全国的疑难病症诊断中心之一，多年来我科收治了大量来自全国各地的疑难病患者，并逐渐形成和发展了具有其特色的诊断方法体系，包括神经科专科与亚专科知识系统、临床思维方法和多级查房与会诊等临床制度。2005年我们对一些病例资料进行整理后收入《神经内科疑难病诊断（第1集）》

内容简介

　　本书涉及了脑血管病、感染性疾病、脱髓鞘性疾病、肿瘤和副肿瘤综合征、周围神经病和肌病等各类神经系统疾病。其中既包括一些常见疾病，如脑囊虫病、静脉窦血栓形成、腕管综合征和进行性肌营养不良等，也包括了一些疑难和少见病例，如同心圆性硬化、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症、压迫易感性神经病和急性全自主神经功能不全等。在涵盖了神经科主要疾病知识点的同时，也系统地记录了临床医师的诊断推理过程。本书的资料均由当时主管病人的医师收集整理，体现诊疗的实际过程，大多数病例经过大查房讨论，是全科教授们共同的意见和绪论。本书采用了临床病例讨论的基本形式，希望这种形式有助于读者，特别是神经科住院医师和主治医师结合自身的临床实践经验，形式正确的临床思维方法。

作者简介

　　崔丽英，北京协和医院神经内科学教授，女，1956年12月27日出生在辽宁省沈阳市，1977年12月进入沈阳中国医科大学医学系。1986年9月考取中国协和医科大学硕士研究生，1988后转为博士研究生。
　　从事神经病学和临床神经电生理的研究，1991年7月博士毕业并获得博士学位。2000年批准为博士生导师。她作为神经科医师已经20年，能够全面掌握神经科的基础理论和专业知识，对神经系统的各种疾病诊断治疗与抢救有较丰富的经验，如抢救重症肌无力危象、格林巴利综合征病人伴有呼吸肌麻痹、癫痫连续状态、静脉窦血栓形成及缺血性脑血管病的超早期溶栓等。

目录

第一章 脑血管病
第1例 延髓背外侧综合征
第2例 淀粉样变性脑血管病
第3例 黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞
第4例 外伤性锁骨下动脉窃血综合征
第5例 误诊为胶质瘤的放射性脑病合并颅内大动脉闭塞
第6例 疑诊肿瘤或脑炎的动脉粥样硬化性脑梗死
第7例 表现为发作性双目失明的烟雾病
第8例 上矢状窦血栓形成

第二章 神经系统感染性疾病
第9例 creutzfeldt-Jakob病
第10例 脑囊虫病
第11例 脑多发结核瘤
第12例 侵袭性真菌性鼻窦炎、脑黄曲菌病
第13例 复发性带状疱疹性脊髓神经根炎

第三章 中枢神经系统脱髓鞘性疾病
第14例 同心圆性硬化
第15例 肾上腺脑白质营养不良
第16例 异染性白质脑病

第四章 神经系统遗传和变性病
第17例 Pick病
第18例 皮质基底节变性
第19例 多巴反应性肌张力障碍
第20例 额颞叶痴呆
第21例 肌萎缩侧索硬化伴颈椎病
第22例 Machado-Joseph病
第23例 毛细血管扩张症性共济失调
第24例 舞蹈一棘红细胞增多症
第25例 神经纤维瘤病
第26例 颅底畸形

第五章 中枢神经系统肿瘤和副肿瘤综合征
第27例 脑胶质瘤病
第28例 原发性中枢神经系统淋巴瘤
第29例 脑膜癌病
第30例 非霍奇金淋巴瘤脑脊膜-神经根转移
第31例 淋巴瘤合并周围神经病
第32例 脊髓髓外肿瘤
第33例 胸腺癌合并肌萎缩侧索硬化综合征
第34例 Lambert-Eaton综合征
第35例 边缘性脑炎

第六章 周围神经病
第36例 急性全自主神经功能不全
第37例 多灶性运动神经病
第38例 结节性多动脉炎合并周围神经病
第39例 铊中毒性神经病
第40例 砷中毒相关神经病
第4l例 有机磷中毒迟发性周围神经病
第42例 压迫易感性神经病
第43例 感觉神经元神经病
第44例 腕管综合征

第七章 肌病
第45例 进行性肌营养不良
第46例 杆状体肌病
第47例 周期性麻痹伴小管聚集
第48例 萎缩性肌强直
第49例 先天性肌强直
第50例 HIV感染合并肌炎
第51例 包涵体肌炎
第52例 Ⅱ型糖原累积病
第53例 Ⅱ型糖原累积病

第八章 中毒、代谢和其他
第54例 酒精中毒性脑病
第55例 迟发性-氧化碳中毒性脑病
第56例 放疗后脑病
第57例 wemicke脑病
第58例 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
第59例 神经白塞综合征
第60例 原发中枢神经系统血管炎
第61例 以舌肌抽搐为首发症状的癫痫

精彩书摘

　　第一章 脑血管病
　　第2例 淀粉样变性脑血管病
　　一、病例摘要
　　患者，男性，65岁。因头痛、呕吐和左侧肢体无力1天入院。人院前1天夜间起床时突然出现头痛、恶心和呕吐（非喷射性），并出现口角向右侧歪斜，左上肢无力，伴有麻木感，无意识障碍，遂来医院急诊，途中患者出现一次左侧肢体抽搐，由拇指开始，发展至左侧肩部、左侧口角，约1分钟消失。急诊查头颅显示右侧额叶脑出血，出血量约20ml，双侧顶叶和额叶可见多个低密度灶，无明显占位效应。急诊予以脱水降颅压、止血和抗癫痫等治疗，为进一步治疗收入院。发病前无服用抗凝药物史。
　　既往史：1994年、1996年、1999年曾有3次脑出血病史。均经头颅CT证实，经治疗恢复较好，仅仅遗留言语不流利，有时控制不住哭笑，记忆力下降，右侧上肢发僵、稍力弱。否认高血压、糖尿病、心脏病史，无外伤史，平时无低热、肌肉关节疼痛病史，吸烟少量，不饮酒。家族中无类似疾病患者。
　　入院查体：T36.0℃，P76次／分，R197次／分，BP130／85mmHg,，心肺检查未见异常，肝脾未触及，双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚，语言欠流利，表情欣快，计算力差，定向力差，近记忆力减退，左侧中枢性轻面瘫，左上肢肌力Ⅳ级，双侧上肢和右下肢肌张力折刀样增高，腱反射明显活跃，右下肢病理征阳性，双侧掌颏反射阳性，双侧Hoffmanr。征阳性，左上肢以及右侧肢体针刺觉减退，右下肢关节位置觉消失。右侧指鼻试验稍欠稳准，颈部无抵抗。
　　辅助检查：血、尿、便常规未见异常，肝肾功能未见异常，血脂和血糖正常。血同型半胱氨酸正常。血叶酸和维生素B12正常。血沉正常。抗核抗体、自身抗体和抗中性粒细胞抗体等阴性。心电图未见异常，胸片正常，腹部超声未见异常。双侧颈动脉、椎动脉彩超未见异常，心脏彩超未见异常，头颅MRA未见明显异常。

前言/序言

　　尽管医学发展十分迅速，各种新的辅助检查方法不断涌现，但作为神经科医师仍然需要重视病人的主诉、病史和神经系统查体，根据病情选择相关的最有效率的辅助检查项目，而不能盲目选择最昂贵和最先进的检查手段。对于神经科医师来说，病史采集和神经系统专科查体永远是最重要的基本功，依据症状和体征的定位和定性诊断分析是神经科诊断学的核心和立足点。神经科医师手中的叩诊锤、音叉和大头针仍是其他各种先进的辅助检查手段不能取代的检查工具。
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