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内容简介

　　《肾脏病临床集锦：精选病例100例》汇集了南京军区南京总医院、国家肾脏疾病临床医学研究中心近二十年诊治的部分典型和复杂疑难病例，配有大量珍贵的肾脏病理图片。基础与临床紧密结合，针对性强，临床实用价值大，是内科医生、肾脏病医疗、教学、科研人员和医学院校师生参考学习的重要书籍。

目录

lgA肾病
血管炎样表现的IgA肾病
反复皮疹脱屑伴尿检异常
双下肢皮疹伴腹痛、腰背痛、持续肉眼血尿
膜性肾病
浮肿伴大量蛋白尿
表现为肾小球膜性病变的移植物抗宿主病
恶性肿瘤相关的膜性肾病
膜性肾病伴静脉血栓栓塞症
C3肾小球病
肉眼血尿、肾病综合征及低补体血症
致密物沉积病误诊为“膜性肾病”
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮合并溶血性贫血
系统性红斑狼疮伴抗磷脂抗体综合征及肾静脉血栓
重症狼疮性肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜
环孢素A治疗狼疮性肾炎并发急性肾损伤
系统性红斑狼疮伴反复呕吐、腹胀、肾积水
系统性红斑狼疮伴颅内环形强化病灶
狼疮性肾炎合并呼吸困难、咯血
类风湿性关节炎肾脏损害
持续性肉眼血尿伴低热、腰骶痛
干燥综合征
干燥综合征伴肾小管酸中毒和多发性神经病变——附13年随访结果
系统性血管炎
恶性高血压伴慢性肾功能衰竭和嗜酸性粒细胞增多
ANCA相关的系统性血管炎：肉芽肿性血管炎
甲状腺功能亢进、尿检异常、血清ANCA阳性
乏力，低钾，贫血伴肾功能不全
反复发热、肺部结节、肾周自发血肿
多发性大动脉炎
累及左肾动脉的多发性大动脉炎——附10年随访
抗GBM抗体介导的肾小球肾炎
长期接触金属粉尘和汽油后肺出血并发急进性肾炎
自身免疫性淋巴增生综合征（Evans综合征）
发热、贫血、血小板减少伴脾大
结节病
系统性红斑狼疮，持续高热伴两肺弥漫结节状病变
耳后包块、色素膜炎、双肾钙化和血清肌酐升高
溶血尿毒症综合征
呕吐、腹泻伴进行性肾功能不全
贫血、血小板减少、肾功能进行性减退
皮肤瘀斑、血小板减少伴肾功能减退
反复发作贫血、血小板减少伴急性肾损伤
阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿伴急性肾损伤
感染与肾脏病
急性重症病毒性心肌炎伴急性肾损伤
急性链球菌感染后肾炎再发
儿童乙型肝炎病毒相关性膜性肾病
感染性心内膜炎的肾脏损害
肾病综合征合并肺部奴卡菌感染
流行性出血热肾损害伴重度贫血、白细胞减少
免疫缺陷合并肺孢子虫肺炎
肾病综合征合并皮肤隐球菌病
发热、多发动脉栓塞、感染性心内膜炎
烫伤后肉眼血尿、急性肾损伤
分流性肾炎
分流术后，反复发作性肉眼血尿、蛋白尿
肥胖相关性肾病
肥胖、蛋白尿、肾小球肥大，局灶节段性肾小球硬化
肥胖、高血压、蛋白尿
糖尿病肾病
高血压、血糖升高、蛋白尿
糖尿病、造影检查，多脏器功能衰竭
高血压与肾脏病
高血压伴肾功能减退
肾血管性高血压
原发性醛固酮增多症
高血压伴低钾血症
高尿酸肾病
反复多关节肿痛伴慢性肾功能不全
高钙血症
高钙血症导致的慢性肾功能衰竭
肾脏轻链沉积病
轻链沉积病：急性肾损伤
轻链沉积病：慢性间质性肾炎
肾脏重链沉积病
高血压，大量蛋白尿，贫血，肾功能不全
系统性淀粉样变性
周围神经病变、蛋白尿
肾病综合征伴慢性腹泻
蛋白尿、高血压，肾脏病家族史
浮肿、大量蛋白尿、难治性肾炎
肿瘤与肾脏病
小肠间质瘤伴蛋白尿
肾积水，肾功能损伤，多发性骨髓瘤
T细胞淋巴瘤伴肾脏损害
顽固性高血压伴贫血和肾功能不全
Kimura病
肾病综合征伴嗜酸性粒细胞增多症及颔下肿块
异位肾素瘤与肾脏
月经周期相关的发作性血压剧变、大量蛋白尿
甲状腺与肾脏病
突眼性甲状腺肿伴蛋白尿
浮肿、蛋白尿、肾功能减退伴甲状腺肿块
Alport综合征
反复发作性肉眼血尿，伴双眼晶体混浊及听力下降
皮肤紫癜伴蛋白尿和血尿
其他遗传性肾脏病
Fabry病误诊为局灶节段性肾小球硬化
多指畸形，肥胖，视网膜色素变性
胶原Ⅲ肾小球病
纤维连接蛋白肾小球病
卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症肾损害
脂蛋白肾病
脂蛋白肾病：全血脂蛋白吸附治疗
糖原累积病
生长迟缓、肝脾大、高脂血症、肾功能不全
Wilson病
以尿检异常为首发症状的Wilson病
线粒体病
反复水肿、蛋白尿伴糖尿病、癫痫、预激综合征和神经肌源性损害
反流性肾病
无症状菌尿、夜尿增多、肾功能不全
肾积水、反复尿路感染、肾功能不全
马兜铃酸肾病
急性肾损伤伴腹泻、咯血
服用中药偏方后恶心、呕吐、急性肾损伤
尿检异常伴贫血、肾性糖尿、慢性肾功能不全
药物相关性肾损害
汞中毒伴蛋白尿
海洛因肾病
有机溶剂相关性肾损害
有机溶剂相关性肾小球膜性病变及肾小管间质损害
妊娠相关性肾损害
妊娠相关的多脏器功能不全综合征
肾皮质坏死
产后大出血、急性肾损伤
肾移植
肾移植术后肺部巨细胞病毒感染
肾移植术后结核杆菌感染
肾移植术后局灶节段肾小球硬化复发
肾移植术后多瘤病毒相关性肾病
肾移植后复发的伴单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎
……
连续性血液净化技术的临床应用
附录1缩略语
附录2有关临床检验正常参考值

精彩书摘

　　《肾脏病临床集锦：精选病例100例》：
　　重点集中在以下几方面：①如何处理下腔静脉、右肾静脉血栓；②如何尽最大可能地避免血栓脱落致肺栓塞；③右肾静脉血栓局部回流不畅，如得不到及时解决，右侧肾脏功能将受到严重影响。基于以上考虑，选择治疗方案：首先，经股静脉行下腔静脉插管，经过肾静脉开口处到达右肾静脉血栓上方，在血栓上方和肝静脉之间植入滤器，同时于右肾静脉放置溶栓导管。溶栓、抗凝治疗方案为重组链激酶注射剂50万U／24h×5天，持续静脉泵入，同时予低分子肝素5000U皮下注射。在溶栓开始后第3天加华法林Smg，第4天减量至3.75mg，第5天减量至2.5mg，而后华法林维持抗凝，停用链激酶及低分子肝素，维持PT18～22s，INR2.0～2.5。
　　溶栓治疗后患者咯血症状完全缓解，复查肾血管超声，右肾静脉血流通畅，未见血栓，双下肢静脉血流通畅，未见栓塞，至此患者全身静脉血栓消散。复查胸片两肺未见肺不张，仅少量胸腔积液。为避免连续使用静脉造影剂导致造影剂肾病，溶栓结束后未复查胸部增强CT。复查尿检仍提示蛋白尿3.95g／24h，尿沉渣RBC计数190万／ml，多形型，Scr稳定。
　　患者出现肺动脉栓塞及肾静脉血栓需考虑两种可能：其一，长期肾静脉血栓，同时存在全身体循环其他部位的血栓，进而血栓脱落，形成肺动脉栓塞；其二，肾静脉血栓及肺动脉栓塞均为此次急性发病。由于患者溶栓成功前后尿检无明显变化，仍有大量蛋白尿及较多镜下血尿，故考虑前者可能性大，因此在后续的治疗中应注意加强抗凝，避免再次形成静脉血栓。
　　患者基础疾病为SLE，且SLE尚活动，基础疾病必须积极控制，予MMF1.5g／d联合雷公藤多苷60mg／d及泼尼松30mg／d诱导治疗。
　　最后诊断
　　系统性红斑狼疮（累及肾脏、血液系统、浆膜腔，SLE-DAI11分）
　　狼疮性肾炎V型（AI3分，CI2分）
　　右肾静脉血栓
　　双下肢静脉血栓栓塞
　　肺动脉栓塞
　　下腔静脉滤器植入术后
　　讨论
　　SLE由于其独特的发病机制及病理生理学特点，更容易形成血栓，有报道，SLE合并肾静脉血栓的比例为2%。如SLE患者出现ACL阳性或表现为NS，其发生血栓的风险增加，SLE伴有NS或V型LN患者发生肾静脉血栓确切发生率文献报道不一（0～33%），这种差异与诊断技术水平和被检测肾静脉大小（主干或分支）有关。
　　1.系统性红斑狼疮合并静脉血栓的危险因素
　　（1）肾病综合征或V型狼疮性肾炎：LN患者如临床表现为大量蛋白尿，其发生静脉血栓的风险将增加，病理生理学机制包括：①凝血因子和抗凝血因子的改变：由于肾小球滤过屏障损伤，小分子抗凝血因子（如抗凝血酶Ⅲ和α（抗胰蛋白酶等）从尿中流失，同时一些大分子的凝血物质（如凝血因子Ⅱ、Ⅳ、Ⅷ、Ⅹ和FIB等）则不易透过肾小球滤过屏障，形成血液高凝状态。②血液黏稠度增加：NS患者由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，易发生血管内血容量不足而导致血液浓缩而黏稠。Keneth等认为当血浆白蛋白<20g／L时，发生静脉血栓的风险增加。③糖皮质激素的应用：糖皮质激素是治疗SLE的基础用药，糖皮质激素的应用会刺激PLT增生，增强凝血因子尤其是Ⅷ因子的活性，减少肝素释放，抑制纤维蛋白降解，促进血栓形成。
　　（2）抗磷脂抗体：SLE患者ACL阳性率较高，而越来越多的研究均证实ACL与血栓形成密切相关，其机制可能为通过与内皮细胞表面带负电荷的磷脂作用后，使前列腺素合成减少，并对内皮细胞造成直接的损伤，促发PLT黏附、聚集和凝血因子Ⅶ活化。ACL尚可抑制Ⅴa、Ⅶa灭活，抑制抗凝血酶Ⅲ的活性，从而促进血栓形成。
　　（3）血管内皮细胞损伤：SLE病理表现为反复发作的血管损伤，我们研究所既往的研究证实VCAM-1，血栓调节蛋白以及循环内皮细胞能够作为判断SLE血管损伤的指标。而血管内皮细胞具有多种重要的生理功能，诸如参与抗凝、促凝、抗血栓形成等。当血管内皮细胞受到不良因素损害时，内皮细胞脱落，形成血循环中的内皮细胞，血管内膜受损容易形成局部血栓，或血栓性静脉炎。
　　……

前言/序言

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